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Cardiologia dello sport

Cardiopatie congenite e valvolari acquisite e congenite

Protocolli cardiologici per il giudizio di idoneità allo sport agonistico COCIS 2009

CARDIOPATIE CONGENITE E VALVOLARI ACQUISITE CARDIOPATIE CONGENITE

In ogni età una pratica sportiva regolare comporta benefici fisici e psichici contribuendo a migliorare la qualità della vita. Questo aspetto riveste un’importanza ancora maggiore nell’età evolutiva, quando lo sport assume anche un ruolo formativo ed educativo. In questo contesto, appaiono giustificate le istanze rivolte a consentire l’attività sportiva anche a bambini ed adolescenti con cardiopatie, istanze divenute sempre più pressanti da quando i progressi diagnostici e terapeutici, soprattutto cardiochirurgici e di emodinamica interventistica, hanno consentito il recupero alla vita attiva di un numero sempre maggiore di pazienti, precedentemente destinati all’inattività fisica. Bisogna, però, tenere presente che la popolazione dei cardiopatici congeniti è variegata, non solo per la natura della malformazione, ma perché in una stessa cardiopatia è possibile incontrare soggetti in “storia naturale” oppure operati e, tra questi ultimi, soggetti trattati con tecniche diverse e risultati clinici differenti. Ciò giustifica, in primo luogo, la necessità di una stretta collaborazione tra medico dello sport e cardiologo pediatra, soprattutto nella gestione dei problemi più difficili e delicati. Sebbene non possano essere stilate linee di comportamento generali valide in tutti i casi, vi sono patologie che, per gravità e/o complessità, controindicano di per sé la pratica sportiva agonistica.

A questo gruppo appartengono:

– Atresia della polmonare, a setto integro o con difetto interventricolare (quando non è stato possibile il recupero completo del ventricolo destro);

– Sindrome di Eisenmenger;

– Ipertensione polmonare primitiva;

– Cardiopatie con circolazione univentricolare;

– Sindrome di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos.

In tale lista, inoltre, debbono essere comprese tutte le cardiopatie  in cui la correzione chirurgica implichi l‘apposizione di condotti protesici e/o protesi valvolari, salvo le eccezioni indicate nei vari capitoli.

PERVIETÀ DEL DOTTO ARTERIOSO

La pervietà del dotto arterioso di Botallo piccola, emodinamicamente non significativa, è caratterizzata da un lieve soffio continuo, sistodiastolico, in sede sottoclaveare sinistra o posteriormente in sede interscapolo vertebrale, dalla presenza di normali dimensioni radiologiche ed ecocardiografiche del cuore e da un ECG normale. Occorre ricordare, tuttavia, che a questa categoria appartiene anche la pervietà “silente” (senza soffio), riscontrata occasionalmente all’ECO. La pervietà a m p i a, emodinamicamente significativa, è caratterizzata oltre che dal soffio appena descritto, anche da segni ECG, Rx ed ECO di ingrandimento ventricolare sinistro o combinato e di iperafflusso polmonare, con o senza ipertensione polmonare. Essa richiede una precoce correzione chirurgica o interventistica con dispositivo occludente L’ECO è fondamentale nella fase diagnostica e nella valutazione prognostica. Non è generalmente necessario un cateterismo cardiaco se non in caso di dubbio diagnostico sull’entità dell’impegno emodinamico o sulla presenza di patologie alternative (fistole coronariche, artero-venose, etc).

Idoneità sportiva

La pervietà emodinamicamente non significativa non controindica alcun tipo di attività sportiva. Le forme di pervietà corrette chirurgicamente o con tecniche interventistiche, trascorsi almeno 6 mesi dall’intervento, devono essere nuovamente valutate con ECG, ECO e TE. Qualora i reperti clinici e strumentali mostrino una sostanziale regressione dell’impegno ventricolare, l’assenza di ipertensione polmonare (pressione di picco <30mmHg) ed una normale capacità funzionale, potrà essere concessa l’idoneità per tutti gli sport.

FINESTRA AORTO-POLMONARE

La finestra aorto-polmonare è una rara cardiopatia congenita, dovuta alla comunicazione diretta tra aorta ascendente ed arteria polmonare, subito al di sopra delle valvole semilunari aortica e polmonare.  I pazienti con finestra aorto-polmonare possono presentare scompenso cardiaco precoce e/o evoluzione verso l’ipertensione polmonare irreversibile (reazione di Eisenmenger). La finestra aorto-polmonare pertanto richiede una correzione chirurgica nella prima infanzia.Per quanto riguarda l’idoneità sportiva valgono le stesse note già riferite per i pazienti con ampio dotto arterioso pervio corretti chirurgicamente.

DIFETTI INTERATRIALI

Dal punto di vista anatomo-patologico si distinguono quattro tipi di difetto interatriale:

– della fossa ovale (ostium secundum);

– tipo seno venoso (cavale superiore e cavale inferiore);

– a livello del seno coronarico;

– tipo ostium primum. Quest’ultimo, tuttavia, rientra nei difetti del setto atrio-ventricolare e pertanto sarà trattato in tale paragrafo.

Ostium secundum, seno venoso, seno coronarico

I difetti del setto interatriale (DIA) sono tra le forme più frequenti di cardiopatia congenita riscontrabili in giovani sportivi. Possono essere sospettati in base alla presenza di un soffio sistolico eiettivo dolce, percepibile a livello del secondo spazio intercostale sinistro, dovuto all’aumentato flusso attraverso la valvola polmonare, associato a sdoppiamento ampio, fisso, del secondo tono. La conferma diagnostica e la valutazione dell’entità emodinamica del DIA può oggi essere effettuata con attendibilità sulla base dell’ECG, dell’Rx Torace e, soprattutto, dell’ECO. Data la non rara associazione con aritmie, specie sopraventricolari, è indicata l’effettuazione di un TE e di un Holter, con registrazione anche durante seduta di allenamento. Il DIA emodinamicamente non significativo è caratterizzato dalla “povertà” del quadro semeiologico, clinico e strumentale, da normali dimensioni delle sezioni destre del cuore e normale movimento del setto interventricolare all’ECO. Il DIA emodinamicamente significativo rende necessaria la correzione, che deve essere la più precoce possibile, chirurgica o, qualora le dimensioni e la posizione del difetto lo consentano, mediante procedure di emodinamica interventistica (dispositivi occludenti).

Idoneità sportiva

Le forme emodinamicamente non significative (così come i soggetti con forame ovale pervio) possono praticare tutte le attività sportive, ad eccezione di quelle subacquee con autorespiratori (rischio di embolie paradosse). Sono, invece, consentite le attività subacquee in apnea. In assenza di shunt interatriale evidenziabile, la presenza di un aneurisma s e t t a l e, non modifica i criteri per il rilascio dell’idoneità sportiva. Nelle forme corrette chirurgicamente o con tecnica interventistica, trascorsi 6 mesi dalla correzione, sarà necessaria una rivalutazione con ECG, ECO,TE ed HOLTER. Non sarà concessa l’idoneità in caso di:

– persistente significativa dilatazione e/o disfunzione del ventricolo  dx (controllo a distanza);

– ipertensione polmonare residua;

– tachiaritmie sopraventricolari parossistiche, persistenti e permanenti,  o disfunzione seno-atriale sintomatica (vedi anche capitolo relativo alle aritmie);

La presenza dopo l’intervento di un blocco di branca destra completo non è da considerarsi impedimento alla concessione dell’idoneità. Nel caso sia richiesta l’idoneità per attività subacquea con autorespiratori è necessario effettuare dopo la correzione un esame ECO transesofageo con contrastografia o, in alternativa, un Doppler transcranico con contrastografia, al fine di escludere con certezza uno shunt residuo spontaneo e/o dopo manovra di Valsalva che rappresenta una controindicazione all’attività stessa. Infine, dal momento che non è conosciuto il rischio di complicanze tardive in pazienti sottoposti a chiusura trans-catetere con dispositivi occludenti (devices), è indicata l’effettuazione, almeno biennale, di controlli ECO finalizzati ad accertare l’eventuale comparsa, seppure rara, di disfunzione valvolare  mitralica e/o aortica, di ostruzione venosa polmonare e sistemica e di possibile “erosione” della parete atriale.

ANOMALIE DEI RITORNI VENOSI POLMONARI

Le anomalie dei ritorni venosi polmonari possono riguardare solo una parte o tutte le vene polmonari.I ritorni venosi anomali parziali possono essere isolati o associati ad un difetto interatriale. Il comportamento clinico è simile a quello dei difetti interatriali. Nelle forme emodinamicamente non significative (generalmente limitate ad una sola vena), potrà essere concessa l’idoneità per tutti gli sport. I ritorni venosi anomali totali o comunque emodinamicamente significativi richiedono una correzione chirurgica precoce.

Idoneità sportiva

Ai soggetti operati dopo sei mesi dall’intervento potrà essere concessa l’idoneità agonistica per tutti gli sport purché sia dimostrata:

– assenza di una significativa dilatazione e/o disfunzione del ventricolo dx (controllo a distanza);

– assenza di ipertensione polmonare residua;

– normale tolleranza allo sforzo;

– assenza di bradi e/o tachiaritmie significative al TE e HOLTER comprendente una seduta di allenamento.

CANALE ATRIOVENTRICOLARE

Il canale atrioventricolare è caratterizzato da deficienza o assenza del setto atrioventricolare, cioè di quella regione formata da una porzione fibrosa anteriormente e da una muscolare posteriormente, che nel cuore normale separa l’atrio destro dal tratto di efflusso ventricolare sinistro. La classificazione dei tipi diversi di canale atrioventricolare si basa sul numero di orifici valvolari atrio-ventricolari e sulla relazione tra lembi valvolari atrio-ventricolari e strutture settali atriali e ventricolari. In base a tali caratteristiche anatomiche si distinguono: una forma parziale, una intermedia e una completa.

La forma parziale è caratterizzata da due valvole atrio-ventricolari distinte con fissurazione del lembo anteriore della sinistra (cosiddetto “cleft mitralico”), da un difetto interatriale tipo ostium primum, di ampiezza variabile localizzato nella parte bassa del setto interatriale, e da deficienza del setto interventricolare senza tuttavia comunicazione  nterventricolare

Nella forma intermedia, a differenza della parziale, sono presenti anche uno o più difetti interventricolari di piccole dimensioni che si aprono tra le corde tendinee inserite sulla cresta del setto interventricolare.

La forma completa è caratterizzata da una valvola atrioventricolare unica, di solito formata da 5 lembi, da un difetto interatriale tipo ostium primum e da un ampio difetto interventricolare. Si tratta di malformazioni che nella maggioranza dei casi richiedono una correzione chirurgica.

Idoneità sportiva

I soggetti con canale atrioventricolare parziale operato dovranno essere valutati, trascorsi 6 mesi dall’intervento, con ECG, ECO, TE e HOLTER comprendente una seduta di allenamento. Quando sia dimostrata una completa regressione delle alterazioni emodinamiche e l’assenza di difetti residui, sia emodinamici che elettrici, potrà essere presa in esame l’idoneità per tutti gli sport, dopo attenta valutazione individuale che tenga conto della funzione bi-ventricolare. Il giudizio deve essere rivisto annualmente valutando con particolare attenzione la possibile comparsa di insufficienza mitralica. Analogo comportamento potrà essere tenuto nei casi (rari) con canale atrioventricolare parziale di minima entità che non necessitano di correzione. Nei pazienti con canale atrioventricolare intermedio o completo, l’idoneità sportiva agonistica potrà essere presa in esame per sport del gruppo A e per alcuni sport del gruppo B, in casi selezionati, con risultati chirurgici ottimali, caratterizzati da:

– assenza di difetto interatriale e/o interventricolare (o difetti d’entità trascurabile);

– normale pressione polmonare;

– normale funzione bi-ventricolare;

– insufficienza mitralica assente o trascurabile;

– normale tolleranza allo sforzo;

– assenza di bradi e/o tachiaritmie e di turbe della conduzione significative al TE e HOLTER comprendente una seduta di allenamento. In tutti gli altri casi si rende necessaria una valutazione individualizzata da parte di centri ad elevata qualificazione nel campo delle cardiopatie congenite.

  1. DIFETTI INTERVENTRICOLARI

Ai fini pratici è possibile identificare due categorie di difetti interventricolari (DIV):

– i DIV piccoli, emodinamicamente non significativi, tipo Roger, sono facilmente riconoscibili per il caratteristico rumore olosistolico, aspro, irradiato a sbarra sul precordio (è valido l’aforisma “tanto rumore per poco”). Per la valutazione clinico-funzionale è sufficiente l’esecuzione di un TE oltre all’ECO, l’impiego del quale rende più facile l’evidenziazione di DIV minimi, specie muscolari;

– I DIV medio-ampi, emodinamicamente significativi, valutati con ECO o cateterismo cardiaco sono in genere corretti chirurgicamente. Più recentemente, in casi selezionati, viene utilizzata la chiusura transcatetere percutanea del DIV con dispositivi occludenti (devices). I risultati di questa tecnica sono tuttora in corso di valutazione.

Idoneità sportiva

Il DIV piccolo (non associato ad altre malformazioni) non controindica alcuna attività sportiva. Occorre tenere presente (specie nei bambini) la non rara tendenza alla chiusura spontanea.

I DIV operati o corretti con device, trascorsi 6 mesi, andranno rivalutati con ECG, ECO, TE e HOLTER comprendente una seduta di allenamento.

Non sarà concessa l’idoneità in caso di:

– presenza di DIV residui emodinamicamente significativi;

– persistenza d’ipertensione polmonare;

– alterate dimensioni e funzionalità del ventricolo sinistro valutate mediante ECO. Queste possono essere alterate o apparire deteriorate nei soggetti con DIV corretti con ampi patch;

– presenza di bradi e/o tachiaritmie significative a riposo e/o da sforzo.

Nei casi operati chirurgicamente, nei quali le indagini mostrino una completa restitutio ad integrum e l’assenza di aritmie, potrà essere concessa l’idoneità a tutte le attività sportive.

Nei casi corretti con devices è comunque opportuna l’effettuazione di controlli annuali con ECO, TE e HOLTER, al fine di escludere eventuali danni progressivi sul sistema di conduzione e/o sugli

apparati valvolari, possibili soprattutto nei DIV perimembranosi.

MALATTIA DI EBSTEIN

È una rara malformazione cardiaca che comprende un ampio spettro di forme anatomiche con differenti quadri fisiopatologici, clinici e prognostici. Elemento caratterizzante dell’Ebstein è la displasia della valvola tricuspide, che si manifesta con una dislocazione apicale del lembo settale e/o posteriore e più raramente con la presenza di inserzioni cordali anomale del lembo anteriore sull’infundibolo. Nel 50% dei casi concomita un difetto interatriale che comporta spesso uno shunt destro-sinistro con comparsa di desaturazione arteriosa, la cui entità è proporzionale alle dimensioni del difetto. Nel 25% dei casi sono presenti via elettriche accessorie, manifeste oppure occulte, spesso multiple, che sono alla base di tachiaritmie sopraventricolari. Alla grande variabilità dei quadri anatomici corrisponde un’uguale variabilità delle espressioni cliniche; accanto a forme che condizionano la comparsa di scompenso e cianosi sin dalle prime epoche della vita, ve ne sono altre che risultano ben tollerate per lunghissimo tempo. L’inquadramento diagnostico e funzionale dell’Ebstein è facilmente ottenibile in base ai dati clinici e strumentali di secondo e terzo livello, come l’ECO e la RMN.

Idoneità sportiva

Il soggetto con Ebstein a scarsa espressività clinica, in assenza di sintomi, con rapporto cardio-toracico < 0.55, in assenza di insufficienza tricuspidale di grado superiore a moderato, di aritmie spontanee o inducibili allo studio elettrofisiologico transesofageo, potrà praticare  attività sportiva agonistica per sport del gruppo A ed alcuni del Gruppo B (come vela, ippica, pesca sportiva), con verifica semestrale comprensiva di ECO, TE e HOLTER con seduta d’allenamento. Analogo comportamento potrà essere tenuto nella malattia di Ebstein operata con tecnica ricostruttiva e buon risultato (insufficienza tricuspidale non superiore al grado moderato, ventricolo destro con buona funzione sistolica, assenza di aritmie) dopo valutazione individualizzata da parte di centri ad elevata qualificazione nel campo delle cardiopatie congenite.

OSTRUZIONI ALL’AFFLUSSO VENTRICOLARE SINISTRO

Le patologie congenite dell’afflusso ventricolare sinistro sono rare e possono essere suddivise in tre grandi categorie: le ostruzioni isolate delle vene polmonari, le ostruzioni sopravalvolari (cor triatriatum e membrana sopravalvolare mitralica) e la stenosi mitralica congenita in tutte le sue varianti. Le ostruzioni isolate delle vene polmonari sono molto rare e la loro prognosi è in genere sfavorevole.  Il cor triatriatum e membrana sopravalvolare mitralica sono anomalie molto simili tra loro, caratterizzate da una membrana che sepimenta l’atrio sinistro in modo da separare la porzione di atrio che raccoglie le vene polmonari da quella in comunicazione con la mitrale. La membrana sopramitralica è praticamente adesa alla valvola mitrale, mentre nel cor triatriatum, la membrana che sepimenta l’atrio è posta più lontano dal piano valvolare. In quest’ultimo caso, spesso coesiste un difetto interatriale e la membrana può essere situata a monte oppure a valle del difetto. La membrana è necessariamente perforata e dalle dimensioni della sua perforazione dipende l’entità dell’ostacolo al ritorno venoso polmonare che a sua volta si traduce in un aumento della pressione nei capillari polmonari, in arteria polmonare e in ventricolo destro. Le patologie congenite della valvola mitrale sono varie e possono coinvolgere l’anello valvolare, i lembi valvolari, l’apparato tensore e infine i muscoli papillari. Generalmente si tratta di valvole displasiche, nelle quali tutti gli elementi che le compongono vengono ad essere interessati. Dal punto di vista funzionale si tratta solitamente di valvole steno-insufficienti. L’inquadramento anatomico e funzionale delle ostruzioni all’afflusso ventricolare sinistro può essere ottenuto con elevata affidabilità in modo non invasivo in base ai dati clinici, ECG e soprattutto ECO, usualmente con approccio transtoracico e più raramente transesofageo, mediante i quali è possibile non solo una precisa definizione anatomica ma anche una stima incruenta attendibile sia dei gradienti che dell’entità dell’ipertensione polmonare.

Idoneità sportiva

La membrana sopramitralica e il cor triatriatum di solito richiedono una correzione chirurgica, tranne in casi sporadici nei quali l’orificio residuo è molto ampio e tale da non costituire un ostacolo al ritorno venoso polmonare. L’intervento (rimozione della membrana) è generalmente definitivo e consente di ristabilire una situazione di completa normalità. Dopo sei mesi dall’intervento, a questi soggetti può essere concessa l’idoneità alla pratica di tutti gli sport, previa valutazione approfondita clinico strumentale, con ECO, TE e HOLTER, che escluda la presenza di ipertensione polmonare e/o difetti residui della valvola mitrale e/o aritmie. Analogo comportamento può essere tenuto nelle forme lievi (gradiente medio < 5 mmHg) per le quali non vi è indicazione chirurgica, previa verifica del comportamento emodinamico durante sforzo (valutazione con ECO-stress delle pressioni polmonari e del gradiente tra atrio e ventricolo sinistro). Per quanto concerne la stenosi mitralica congenita si rimanda a quanto detto per la stenosi mitralica acquisita.

STENOSI POLMONARE VALVOLARE

La presenza di una stenosi valvolare polmonare può essere sospettata in base al rilievo di un soffio sistolico di tipo eiettivo in area polmonare con o senza click, di ipertrofia ventricolare destra all’ECG e/o di una dilatazione dell’arteria polmonare all’Rx torace. Rispetto alla stenosi aortica, tale affezione, anche nelle forme più gravi, decorre sovente in modo del tutto asintomatico. La valutazione  della gravità della stenosi può essere agevolmente effettuata con critericlinici, ECG ed ECO. Le forme emodinamicamente non significative sono definite da un gradiente massimo di picco stimato <30 mmHg, quelle emodina micamente significative da un gradiente >30 mmHg (distinte in moderate, gradiente tra 30 e 50 mmHg, e severe, gradiente >50 mmHg).

Idoneità sportiva

Nelle forme emodinamicamente non significative sarà consentita la pratica di tutte le attività sportive a patto che la capacità funzionale valutata con TE risulti normale. Nelle forme moderate potrà essere  concessa l’idoneità per attività sportive agonistiche di Gruppo A e per alcune del gruppo B (sport equestri, vela). Le forme severe non possono partecipare ad attività sportive agonistiche prima della correzione mediante valvuloplastica polmonare percutanea o chirurgica. Nelle forme corrette, trascorsi 2 mesi dalla procedura interventistica o 6 mesi dall’intervento, si potrà concedere l’idoneità agonistica per tutti gli sport qualora siano soddisfatti i seguenti criteri:

– intervento praticato non per via ventricolotomica;

– gradiente residuo di picco <30 mmHg;

– insufficienza polmonare lieve;

– buona funzione ventricolare destra (frazione d’eiezione >50%).

STENOSI POLMONARE SOTTO-VALVOLARE

È una lesione rara (5% di tutte le ostruzioni all’efflusso ventricolare destro) ed è rappresentata da ostacoli muscolari o fibromuscolari sviluppatisi all’interno del ventricolo destro. Si distinguono due forme: la stenosi infundibulare pura e la stenosi medio-ventricolare. La stenosi infundibulare pura è dovuta all’ipertrofia della banda parietale e di quella settale, con conseguente ispessimento della parete che si può estendere da sotto la valvola polmonare all’infundibulo prossimale. Rappresenta, sovente, l’evoluzione della chiusura spontanea di un difetto interventricolare e la tolleranza clinica è generalmente buona. All’auscultazione si reperta un fremito ed un soffio sistolico intenso, in assenza di un click protosistolico. L’ECO permette facilmente di stabilire la sede dell’ostruzione e la sua gravità. L’indicazione chirurgica si pone per gradienti di picco > 50 mmHg. La stenosi medio-ventricolare è il risultato di una ipertrofia muscolare o della banda moderatrice o di una banda muscolare anomala, che divide il ventricolo destro in una cavità prossimale ad alta pressione ed una, distale, a bassa pressione. Per questo tale anomalia è conosciuta anche come ventricolo destro “bicamerato”. La clinica è simile a quella della stenosi polmonare valvolare. Al pari della stenosi infundibulare isolata, l’indicazione chirurgica viene posta per gradienti di picco >50 mmHg. La recidiva dell’ostruzione,  dopo l’intervento chirurgico, è bassa.

Idoneità sportiva

La valutazione dei soggetti con stenosi polmonare sottovalvolare deve comprendere ECG, ECO, TE e HOLTER. Ai soggetti asintomatici,  che almeno 6 mesi dopo l’intervento presentino:

– un ventricolo destro di volumetria normale;

– un gradiente intraventricolare < 30 mmHg;

– assenza di aritmie ipercinetiche – QRS < 160 ms (MH);

– una capacità funzionale normale (>80%) ed un VO2 max > 30 ml/Kg/min.

può essere concessa l’idoneità per tutte le attività sportive con controllo cardiologico annuale. Nei casi non operati (gradiente di picco <50 mmHg) e seguiti in follow-up, l’idoneità dovrà essere concessa solo a 6 mesi, considerando  il rischio della progressione dell’ostruzione nel tempo.

STENOSI DELL’ARTERIA POLMONARE E DEI SUOI RAMI

La stenosi delle arterie polmonari su base congenita, isolata o in associazione con altri difetti cardiaci, rappresenta il 2%-3% di tutte le cardiopatie congenite. Tali lesioni anatomiche sono di solito associate ad altre malformazioni, le più frequenti delle quali sono la stenosi valvolare polmonare, i difetti settali e la Tetralogia di Fallot. In un terzo dei casi esse sono isolate e fanno parte sovente di un contesto mal formativo  extracardiaco, quali displasie vascolari sistemiche (S. di Marfan, S. di Eheler-Danlos), embriopatie (rosolia) e sindromi genetiche costituzionali complesse (S. di Williams Beuren, S. di Alagille). Le stenosi su base acquisita rappresentano le complicanze post-chirurgiche di malformazioni intracardiache semplici o complesse. Quale che sia l’etiologia, la fisiologia è dominata da un elevazione della pressione  sistolica nel ventricolo destro e nell’arteria polmonare prossimale alla stenosi, la cui entità dipenderà dalla distribuzione e severità delle stenosi. L’ECO oltre a evidenziare una dilatazione ed un aumento della pressione sistolica del ventricolo destro, può, nei casi in cui è presente una buona finestra acustica, rilevare la presenza di più zone di “turbolenza” a livello dei tratti distali delle arterie polmonari. In considerazione della rarità della patologia, della complessità dei quadri clinici (cardiopatie complesse, sindromi, etc.) e della diagnostica pre e post trattamento terapeutico, il giudizio sulla idoneità allo sport va rimandata a centri di alta qualificazione.

COARTAZIONE AORTICA

La coartazione aortica è caratterizzata da un’ostruzione al flusso nell’arco aortico localizzata in sede pre o post duttale (dotto di Botallo). Essa determina un’ipertensione nei distretti cefalici (testa ed arti superiori) ed un’ipotensione (con ipoperfusione tissutale) dei distretti distali (area splancnica, reni, arti inferiori). In questo paragrafo sarà discussa la forma isolata, senza difetti associati che, tuttavia, non sono rari e vanno ricercati con attenzione (bicuspidia aortica, difetto interventricolare, ecc.). In particolare, la presenza di una bicuspidia aortica è considerata potenziale fattore di rischio per una dilatazione aneurismatica ed una possibile dissecazione dell’aorta ascendente. La coartazione deve essere sospettata in ogni giovane che presenti:

– ipertensione arteriosa prevalentemente sistolica;

– riduzione/assenza dei polsi femorali;

– soffio sistolico eiettivo con localizzazione o irradiazione posteriore (in sede interscapolo-vertebrale);

– un gradiente pressorio tra arti superiori ed inferiori.

La diagnosi può oggi essere effettuata con l’ECO o, se necessario, con ecocardiografia transesofagea. Di particolare utilità è la Angiorisonanza magnetica (AngioRM), che consente una precisa valutazione anatomica e funzionale del vaso. Il cateterismo cardiaco viene riservato ai casi in cui si ritenga indicata una correzione mediante angioplastica per via percutanea con eventuale applicazione di stent. Un aspetto importante è rappresentato dall’analisi del comportamento della pressione arteriosa durante TE. Valori pressori da sforzo abnormemente elevati in relazione all’età, anche in coartazioni apparentemente modeste rappresentano un elemento negativo ai fini dell’idoneità  sportiva. Di rilevante importanza per il corretto giudizio è anche il monitoraggio ambulatoriale della PA per 24 ore che deve essere valutato con i parametri pressori di riferimento in soggetti normali in età pediatrica.

Idoneità sportiva

Le forme emodinamicamente non significative, sono quelle caratterizzate da un gradiente pressorio medio all’ECO < 15 mmHg (con assenza di flusso diastolico), da una PA brachiale normale o lievemente aumentata, da una non apprezzabile riduzione dei polsi femorali, dall’assenza di circoli collaterali, di significativa ipertrofia ventricolare sinistra e di ipertensione arteriosa da sforzo (< 240 mmHg negli adulti, < 200 nei soggetti di età inferiore a 18 anni, <180 nei soggetti <12 anni). Esse possono consentire la pratica di sport di gruppo A e alcuni di gruppo B come vela, ippica. Sono esclusi, comunque, gli sport con impegnocardiocircolatorio di pressione (gruppo C). Per quanto riguarda un’eventuale idoneità per sport a maggiore impegno cardiocircolatorio, la valutazione dovrà essere eff e t t u a t a   caso per caso. Le forme emodinamicamente significative sono caratterizzate da un gradiente pressorio medio > 15 mmHg e da presenza di flusso diastolico, ipertensione a riposo e sotto sforzo, ampi circoli collaterali. Esse controindicano ogni tipo di attività sportiva, richiedendo la correzione del difetto con procedure di angioplastica percutanea isolata e/o associata all’impianto di stent, oppure chirurgiche. Dopo 6 mesi dalla correzione chiru rgica o interventistica, il soggetto potrà essere riconsiderato utilizzando gli stessi criteri indicati in precedenza. In considerazione della possibilità di ipertensione residua,  è opportuno ripetere un TE ed un monitoraggio pressorio delle 24 ore. Coloro che mostrano una completa o sostanziale regressione delle alterazioni clinico-strumentali possono partecipare a tutte le attività sportive, escluse quelle con impegno cardiocircolatorio di pressione (Gruppo C). In relazione alla possibilità, sia pure rara, di rottura aortica in conseguenza di traumi toracici, il Comitato ha ritenuto che, pur in assenza di evidenza scientifica, nei soggetti con coartazione aortica emodinamicamente non significativa o corretta con successo possa essere concessa l’idoneità solo dopo una RMN tesa ad escludere restringimenti, kinking, dilatazioni anomale ed aneurismi dell’aorta e solo per quelle attività sportive anche di contatto (calcio, pallacanestro,ecc.) nelle quali il rischio di traumi toracici violenti è raro.

OSTRUZIONE ALL’EFFLUSSO VENTRICOLARE SINISTRO

Stenosi valvolare aortica

La stenosi aortica congenita è dovuta generalmente a malformazione/ assenza di uno dei lembi valvolari. La diagnosi di tale condizione può essere sospettata in base alla presenza in un soggetto giovane di un click eiettivo accompagnato ad un soffio sistolico in area aortica e/o al giugulo. L’ECO consente oggi di confermare con relativa facilità la diagnosi e di effettuare una stima attendibile, non invasiva, dell’entità dell’ostruzione. Dal punto di vista pratico, una stenosi aortica emodinamicamente non significativa è definita da un gradiente medio a riposo < 25 mmHg. La malformazione più frequentemente in causa è la valvola aortica bicuspide.

Valvola aortica bicuspide

Il riscontro di aorta bicuspide è aumentato negli anni con il diffondersi dell’ecocardiografia bidimensionale ed attualmente è l’anomalia cardiaca congenita più frequente con un prevalenza nella popolazione generale dall’1% al 2%. Un alterato sviluppo dei bottoni aortici porta alla formazione di una valvola con soli due lembi ed un orifizio sistolico ovalare più o meno eccentrico. La rima di chiusura della valvola appare in diastole trasversale e può essere presente su una delle due cuspidi un rafe (residuo della divisione non avvenuta tra le cuspidi) che può indurre ad una errata diagnosi di valvola tricuspide. Frequentemente la valvola aorta bicuspide si associa ad altre anomalie dell’aorta come la coartazione aortica e la progressiva dilatazione del bulbo e dell’aorta ascendente con possibile presenza di insufficienza aortica e di un aumentato rischio di dissezione. Sia la stenosi che l’insufficienza aortica possono essere progressive nel tempo a causa del flusso più turbolento attraverso la valvola malformata con possibili depositi di calcio ed aumentato rischio di endocardite. Ciò impone che questi pazienti vadano seguiti nel tempo. Per aorta bicuspide non complicata si intende quella che non determina una ostruzione significativa all’efflusso, non provoca insufficienza aortica significativa (rigurgito assente o minimo) e si associa a normali dimensioni del bulbo e dell’aorta ascendente (in valore assoluto ed indicizzato per la superficie corporea).

Idoneità sportiva

Ai soggetti con stenosi aortica emodinamicamente non significativa o aorta bicuspide non complicata potrà essere concessa l’idoneità per tutte le attività sportive agonistiche previo controllo clinico e strumentale che dimostri:

– assenza di ipertrofia ventricolare sinistra (ECG, ECO) e normale funzione ventricolare sistolica e diastolica;

– normale incremento della PA sistolica ed assenza di alterazioni del tratto ST al TE;

– assenza di aritmie significative a riposo, al TE e HOLTER comprendente una seduta di allenamento.

I soggetti con stenosi aortica emodinamicamente significativa (gradiente medio >20 mmHg) non possono partecipare ad attività sportive agonistiche e debbono essere avviati all’intervento correttivo laddove i parametri clinici e strumentali lo consiglino. Trascorsi 6 mesi dalla correzione mediante valvuloplastica chirurgica o interventistica, in casi selezionati con esito favorevole, vale a dire gradiente medio residuo <20 mmHg, insufficienza aortica non significativa, assenza di alterazioni ECG e/o aritmie al TE e HOLTER comprensivo di seduta di allenamento, ai fini dell’idoneità sportiva agonistica possono valere gli stessi criteri descritti in precedenza per stenosi aortica emodinamicamente non significativa o aorta bicuspide non complicata. Gli stessi criteri possono essere adottati per i portatori di homograft o protesi biologica correttamente funzionante.

I soggetti sottoposti ad intervento di Ross, sostituzione della valvola aortica con autograft polmonare, con o senza reimpianto delle arterie coronarie, posizionamento di homograft in sede polmonare, mostrano con relativa frequenza la presenza di difetti residui, di vario tipo e gravità. Per questi soggetti potrà essere presa in considerazione l’idoneità per sport del gruppo A e B (sport equestri e vela) in presenza di normali dimensioni e funzione delle cavità ventricolari, in presenza di gradiente di picco ventricolo dx-arteria polmonare <30 mmHg, in assenza di insufficienza valvolare aortica più che lieve, in  assenza di alterazioni ECG e/o aritmie al TE e HOLTER comprendente una seduta di allenamento. In tutti questi casi corretti chirurgicamente o per via interventistica il giudizio deve essere aggiornato semestralmente mediante un controllo cardiologico completo.

Stenosi sottovalvolare aortica

Essa può essere causata da una membrana fibrosa o da un tessuto muscolare ipertrofico o dalla combinazione dei due casi. La forma fibromuscolare è la più frequente, ma la lesione tipo tunnel è associata ad un più elevato gradiente ostruttivo. Sovente è presente una malformazione associata (valvola aortica bicuspide, coartazione aortica). La presenza della membrana fibrosa ed il suo posizionamento nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro provocano una turbolenza del flusso che può danneggiare la valvola aortica con insorgenza nel tempo di insufficienza valvolare.

Idoneità sportiva

Nella stenosi sottovalvolare aortica a membrana, ai fini dell’idoneità sportiva possono essere utilizzati in linea di massima gli stessi criteri usati per la forma valvolare. Nella stenosi sottovalvolare aortica a membrana operata, trascorsi 6 mesi dall’intervento, può essere concessa l’idoneità agonistica a tutti gli sport se alla valutazione postoperatoria non vi sono turbe maggiori della conduzione atrio-ventricolare e dell’ attivazione ventricolare, se il gradiente residuo medio è <20 mmHg e non vi è insufficienza valvolare aortica più che lieve e se le dimensioni e la funzione del ventricolo sinistro sono normali. Inoltre, deve osservarsi un normale incremento della PA sistolica, assenza di alterazioni del tratto ST al TE, l’assenza di aritmie significative a riposo, al TE e HOLTER. Maggiore cautela deve essere invece osservata per la stenosi sopravalvolare in relazione alla documentata possibilità di alterazione della circolazione coronarica e periferica, di patologia associata dell’arco aortico o l’associazione a sindromi pluri-malformative (S. di Williams, etc.).

TETRALOGIA DI FALLOT

La Tetralogia di Fallot è la più frequente cardiopatia cianogena ed è caratterizzata da stenosi della via di efflusso polmonare infundibulo- valvolare (talora con ipoplasia del tronco e dei rami), ampio difetto interventricolare subaortico con radice aortica a cavaliere del setto interventricolare ed ipertrofia ventricolare destra importante (ventricolo destro sistemico). La combinazione di stenosi polmonare e difetto interventricolare subaortico è alla base dello shunt destro-sinistro, favorito dal grado variabile di destroposizione dell’aorta. Il trattamento standard attuale è orientato all’intervento riparativo in prima istanza e nei primi sei mesi di vita; più raramente, per la gravità della ipoplasia delle arterie polmonari, è necessario procedere ad un intervento palliativo di shunt sistemico-polmonare. Un’insufficienza polmonare di entità almeno lieve-moderata è una frequente sequela della correzione, associata ad una dilatazione di entità variabile del ventricolo destro. La sopravvivenza all’età adulta è dell’ordine del 90%; in genere, la capacità funzionale e la qualità di vita sono soddisfacenti, ma è opportuno un regolare follow-up cardiologico clinico e strumentale. Assai rare sono oggi sequele chirurgiche quali la stenosi polmonare o shunt residui, mentre particolare attenzione deve esser rivolta alla possibile insorgenza di aritmie ventricolari e all’evoluzione nel tempo dell’insufficienza polmonare con possibile comparsa di disfunzione ventricolare destra. Queste ultime due condizioni rappresentano fattori di rischio per morte improvvisa, e corrispondono ad una ridotta tolleranza all’esercizio valutata al test cardio-polmonare.

Idoneità sportiva

L’esecuzione in epoca moderna dell’intervento assai precoce sembra aver migliorato la prognosi a medio-lungo termine; ciò autorizza a ritenere che possa essere presa in esame l’idoneità per attività agonistiche. Il giudizio di idoneità si avvale di indagini incruente quali l’ECO, il TE, l’HOLTER ed infine la RMN; quest’ultima indagine è particolarmente utile per valutare il grado di insufficienza polmonare e la funzione del ventricolo destro. Premettendo che il giudizio di idoneità va individualizzato in ogni singolo paziente, i pazienti operati per TF possono partecipare a sport del gruppo A, purché siano rispettati i seguenti criteri:

• pressioni ventricolari destre normali o lievemente aumentate (uguali o inferiori a 55-60 mmHg) e insufficienza tricuspidale minima;

• insufficienza polmonare lieve (all’ECO e/o RMN);

• ventricolo dx normale o lievemente dilatato con funzione ventricolare conservata (FE>45-50% valutata all’ECO e/o alla RMN);

• assenza di shunt residui con funzione ventricolare sinistra normale;

• dimensioni della radice aortica nei limiti per la superficie corporea (< 2,1cm/m2) con insufficienza assente o lieve;

• QRS < 160 msec ed assenza di aritmie ventricolari o atriali documentate all’HOLTER e/o al TE;

• normale tolleranza allo sforzo con adeguato incremento della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca e capacità cardio-respiratoria pari ad almeno il 70% rispetto ai soggetti normali per sesso ed età. In casi singoli in cui ai suddetti criteri si associ un test cardiopolmonare che risulti normale per carico di lavoro, risposta cronotropa, VO2 max e capacità ventilatoria (VE/VCO2), ed in presenza delle altre condizioni precedentemente descritte, possono essere concesse anche alcune attività agonistiche del gruppo B, dopo una valutazione individualizzata da parte di centri ad elevata qualificazione nel campo delle cardiopatie congenite e con controlli semestrali.

TRASPOSIZIONE DEI GRANDI VASI

La trasposizione dei grandi vasi costituisce un’emergenza neonatale per la grave cianosi che deriva dalla origine dell’aorta dal ventricolo destro, mentre la polmonare origina dal ventricolo sinistro. A partire dagli anni ’60 e sino agli anni ’80 il trattamento di tale cardiopatia è consistito in una settostomia atriale con catetere a palloncino (manovra di Rashkind), seguita nel primo o secondo anno di vita da un intervento di inversione mediante tunnel intra-atriale dei ritorni venosi secondo le due tecniche analoghe di Senning e di Mustard. Si tratta di un tipo di correzione non anatomica ma fisiologica della cardiopatia: il ventricolo destro deve sostenere una circolazione con pressioni sistemiche e va inevitabilmente incontro a dilatazione ed ipertrofia con il rischio di un peggioramento nel tempo della funzione sistolica. Complicanze maggiori sono la comparsa di tachiaritmie sopraventricolari (flutter, fibrillazione atriale), blocchi atrio-ventricolari e scompenso cardiaco. A partire dagli anni 90, il trattamento chirurgico di scelta della trasposizione è divenuto lo “switch” arterioso in epoca neonatale, cioè la de-trasposizione dei grandi vasi che vengono riposizionati in sede fisiologica rispetto ai propri ventricoli, con reimpianto degli osti coronarici sulla neo-aorta. Rispetto all’intervento di Mustard o Senning, lo switch arterioso ri-attribuisce al ventricolo sinistro la sua funzione sistemica e al ventricolo destro quella polmonare costituendo così un tipo di correzione “anatomica”. I risultati, in termini di sopravvivenza e di capacità funzionale, sono assai soddisfacenti  (90% di sopravvivenza a 10-15 anni). Occorre tuttavia ricordare che questo tipo di intervento presenta potenziali problemi tardivi legati alla ricostruzione del tronco neo-polmonare con possibili stenosi, alla capacità di crescita delle anastomosi polmonari e coronariche e di adeguamento funzionale del circolo coronarico (riserva coronarica), alla capacità della neo-valvola aortica (già valvola polmonare) di mantenere la continenza, alla capacità del ventricolo sinistro di conservare nel tempo una funzione ottimale. Di fatto, reinterventi tardivi per lesioni coronariche ischemizzanti e/o ostruzioni della via polmonare sono rari, mentre la continenza della valvola aortica va valutata nel tempo per la possibile progressiva comparsa d’insufficienza; nella maggioranza dei casi la funzione ventricolare sinistra, in assenza di patologia ischemia, si mantiene normale.

Idoneità sportiva

Per i motivi su esposti ai soggetti sottoposti a correzione fisiologica non può in generale essere concessa l’idoneità agonistica ma solo la prescrizione di attività fisica in accordo a quanto stabilito nel documento di consenso. In soggetti selezionati, in particolare in quelli sottoposti a switch arterioso con buona capacità funzionale, assenza di complicanze aritmiche maggiori, in presenza di accertata pervietà del circolo coronarico (coronarografia o Angio-TC multistrato) può essere concessa l’idoneità alla pratica di alcune attività agonistiche del gruppo A o B (ippica, golf, sport di tiro) dopo una valutazione individualizzata da parte di centri ad elevata qualificazione nel campo delle cardiopatie congenite.

LE ANOMALIE CONGENITE DELLA CIRCOLAZIONE CORONARICA

Per anomalie congenite delle coronarie s’intendono una serie di malformazioni rare. Esse possono essere associate ad altre cardiopatie congenite o presentarsi in forma isolata: in quest’ultimo caso sono difficili da riconoscere in quanto spesso asintomatiche e prive di alterazioni elettrocardiografiche a riposo e da sforzo. La forma più pericolosa è l’origine anomala di un’arteria coronaria, che rappresenta la seconda causa di morte improvvisa in giovani atleti (12-15%). La coronaria anormale può originare:

• dalla polmonare: in questo caso la perfusione miocardica rimane completamente dipendente dalla coronaria che nasce dall’aorta e rifornisce tramite circolo collaterale anche la coronaria anomala che ha un circolo invertito. Si tratta di una condizione grave (meno del 10% dei casi non operati raggiunge l’adolescenza). Può essere riconoscibile per la presenza di un soffio continuo e/o di alterazioni ischemiche a riposo o da sforzo; è sempre indicata la correzione chirurgica;

• dall’aorta ma dal seno “sbagliato”. La forma più pericolosa è l’origine del tronco comune sinistro o dell’arteria discendente anteriore dal seno di Valsalva destro con decorso tra l’arteria polmonare e l’aorta. La morfologia dell’ ostio a “fessura” e la possibilità che l’ostio stesso e il tratto iniziale della coronaria anomala divengano stenotici durante esercizio fisico, per la fisiologica dilatazione dei grandi vasi sono probabilmente i due meccanismi in grado di spiegare in questi  soggetti l’insorgenza di un ischemia acuta da sforzo. Più rare sono l’origine della coronaria destra dal seno di Valsalva sinistro o l’origine della circonflessa dal seno destro, anomalie meno frequentemente associate alla morte improvvisa da sport ma non per questo sicuramente “benigne”. Queste anomalie, che possono avere un decorso del tutto asintomatico, devono essere sospettate in atleti che abbiano presentato sincope o dolore toracico o aritmie ventricolari soprattutto durante esercizio fisico. Le indagini da eseguire sono un ECO mirato ad individuare gli osti coronarici nella loro giusta posizione, un’Angio-RM (nessuna esposizione radiante) o, se necessario, un’angioTC, che, pur esponendo a radiazioni, risulta più accurata nell’individuare l’origine e soprattutto il decorso dell’arteria anomala. La coronarografia è necessaria solo se i precedenti studi non sono stati diagnostici.

L’individuazione di un’origine anomala di una coronaria dal seno sbagliato porta all’esclusione da tutti gli sport agonistici e consiglia la correzione chirurgica dell’anomalia nei soggetti sintomatici e a rischio.

La valutazione dell’idoneità sportiva dopo intervento correttivo va riservata esclusivamente a Centri con elevata competenza in questo campo. La fistola coronarica è costituita da una comunicazione tra una coronaria ed una camera cardiaca generalmente destra, con conseguente shunt sinistro-destro. I pazienti sono in genere asintomatici, ma possono essere riconosciuti per la presenza di un soffio continuo superficiale. Le indagini da eseguire sono anche in questo caso un ecocardiogramma, una RMN o una TAC che possono ben individuare  l’origine ed il decorso delle fistole e l’entità dello shunt. Lo studio emodinamico e la coronarografia sono consigliati per una migliore definizione diagnostica e terapeutica in tutti i soggetti che presentino un soffio continuo ad origine da una fistola coronarica. Nelle piccole fistole coronariche, asintomatiche senza evidenza di ischemia, aritmie o disfunzione ventricolare può essere concessa l’idoneità al tutti gli sport con controlli cardiologici periodici. Nelle fistole coronariche grandi, associate ad uno shunt significativo e/ o ischemia miocardica, e/o aritmie significative e/o disfunzione ventricolare, non può essere concessa l’idoneità sport i v a ed è indicata la chiusura della fistola, che può essere eseguita sia per via chirurgica che per via percutanea. La valutazione dell’idoneità sportiva dopo intervento correttivo va riservata esclusivamente a centri con elevata  competenza in questo campo.

PONTE MIOCARDICO

Si definisce ponte miocardico la condizione in cui un segmento di un’arteria coronarica principale normalmente epicardico ha un decorso più profondo intramiocardico e risulta completamente circondato da tessuto muscolare. Un ponte miocardico viene riscontrato frequentemente all’autopsia (30% dei casi), ma si tratta nella maggioranza dei casi di sottili tralci muscolari che provocano un’insignificante compressione del vaso in sistole mentre ponti più significativi vengono visualizzati nel 5% delle coronarografie. Ponti miocardici con un lungo segmento profondamente tunnellizzato (più frequentemente dell’arteria interventricolare anteriore) possono provocare ischemia da sforzo, essere sintomatici per angina da sforzo ed essere correlati ad alcuni casi di morte improvvisa durante attività sportiva. Il trattamento può essere medico con la somministrazione di farmaci betabloccanti o calcio antagonisti, interventistico con l’impianto di stent o chirurgico con la resezione del ponte.

Idoneità sportiva

Gli atleti con un ponte miocardico, anche senza evidenza di ischemia da sforzo, possono essere a rischio di morte improvvisa per cui vengono esclusi dall’idoneità agonistica a parte sport del gruppo A. Dopo 6 mesi dalla correzione se non sono presenti segni di ischemia possono partecipare a tutti gli sport.

MALATTIA DI KAWASAKI

La malattia di Kawasaki è una vasculite acuta febbrile sistemica di eziologia sconosciuta che colpisce i vasi di piccolo e medio calibro ed in particolare le arterie coronariche. Predilige i bambini al di sotto dei 5 anni, ma può interessare anche l’età adulta ed ha una frequenza doppia nei maschi rispetto alle femmine. È una malattia generalmente auto-limitantesi ma nel 20-30% dei casi non trattati e in meno del 5% dei casi trattati (alte dosi di gamma-globuline endovena) si sviluppano ectasie o aneurismi delle arterie coronariche. Costituisce attualmente la principale causa di cardiopatia acquisita nei bambini dei paesi sviluppati. Le lesioni ectasianti delle coronarie possono regredire (50% dei casi) o persistere ed evolvere nel tempo verso la stenosi o l’occlusione del vaso con il rischio di infarto miocardico e morte improvvisa.

Idoneità sportiva

I soggetti che hanno contratto la malattia senza coinvolgimento delle coronarie o con transitorie ectasie dei vasi risoltesi precocemente ed in modo completo, dopo sei mesi dalla guarigione possono praticare qualsiasi tipo di attività sportiva, previa valutazione clinico-strumentale (ECO, TE e HOLTER con seduta d’allenamento ed eventuale scintigrafia miocardica da sforzo) che dimostri l’assenza di aritmie ed alterazioni ischemiche da sforzo. I soggetti con aneurismi coronarici di piccole o medie dimensioni e a basso rischio per eventi ischemici (normale funzione ventricolare ed assenza di ischemia o aritmie da sforzo) possono partecipare ad attività sportive del gruppo A. L’idoneità deve essere verificata annualmente  con ECO-stress o scintigrafia miocardica da sforzo. I soggetti con grossi aneurismi o lesioni stenosanti non possono partecipare all’attività sportivafino alla correzione con intervento di rivascolarizzazione, interventistica o chirurgica, dopo la quale andranno valutati in centri ad elevata competenza.

CARDIOPATIE VALVOLARI ACQUISITE E PROLASSO DELLA VALVOLA MITRALE

STENOSI MITRALICA

La stenosi mitralica riconosce, nella quasi totalità dei casi, un’eziologia reumatica e come tale appare in forte diminuzione. L’ostruzione all’afflusso ventricolare sinistro si traduce in un aumento della pressione atriale sinistra e della pressione capillare polmonare in condizioni di riposo e, più marcatamente, durante esercizio fisico in relazione all’incremento della frequenza cardiaca (con riduzione del tempo di riempimento diastolico e della portata cardiaca). Un fattore di rischio indipendente è rappresentato dall’embolizzazione periferica. La gravità emodinamica della stenosi mitralica può essere valutata con attendibilità, in modo non invasivo, in base ai dati clinici, ECG e soprattutto ECO. Nei casi dubbi, quando si vogliano valutare con maggior precisione le condizioni anatomiche della valvola, si può ricorrere all’ECO transesofageo. A scopo esemplificativo una stenosi mitralica può essere considerata lieve in presenza di un’area valvolare stimata > 1.5 cm2; moderata con un’area valvolare tra 1 e 1.5 cm2, severa con un’area < 1 cm2 (vedi Tabella 1).

Idoneità sportiva

Nelle forme da moderate a severe e comunque in presenza di fibrillazione atriale stabile è controindicata qualsiasi attività agonistica. Nelle forme lievi ed in casi selezionati di stenosi moderata in ritmo sinusale, potrà essere presa in considerazione l’idoneità per sport del gruppo A, quando sia documentata una normale tolleranza allo sforzo, un lieve incremento del gradiente medio transvalvolare mitralico (< 15 mmHg) e della pressione arteriosa polmonare sistolica (< 60 mmHg) durante ecostress fisico, e l’assenza di aritmie significative al TE e HOLTER comprendente una seduta di allenamento specifico. Ai soggetti con stenosi mitralica corretta mediante commissurotomia o valvuloplastica, trascorsi 6 mesi dall’intervento, potrà essere concessa l’idoneità per sport ad impegno cardiovascolare del gruppo A e B selezionati, in assenza d’ipertensione polmonare (pressione arteriosa polmonare sistolica stimata < 30 mmHg), con area valvolare uguale o maggiore di 1.5 cm2 ed in assenza di rigurgito valvolare significativo.

INSUFFICIENZA MITRALICA

Mentre l’elevata prevalenza (fino al 90%) di insufficienze “fisiologiche” delle valvole del cuore destro nell’atleta può essere interpretata come diretta conseguenza del fisiologico sovraccarico di volume delle sezioni destre, il riscontro di insufficienze delle valvole del cuore sinistro in un soggetto giovane deve sempre richiamare l’attenzione su eventuali alterazioni morfologiche magari anche minime. In linea generale, perché un’insufficienza valvolare sinistra possa essere accettata come “fisiologica” deve essere di lieve entità (jet centrale, pochi centimetri sotto la valvola), in assenza di alterazioni strutturali a carico dei lembi valvolari, delle camere cardiache. L’insufficienza mitralica può riconoscere un’eziologia multipla: reumatica (sempre più rara), congenita da cleft del lembo anteriore (vedi canale atrioventricolare),degenerativa da prolasso della valvola mitrale, da calcifica zione dell’anulus e del lembo posteriore (vedi capitolo atleta master), infettiva (endocardite). Nella definizione della gravità dell’insufficienza mitralica ai fini dell’idoneità sportiva il primo elemento di giudizio è rappresentato proprio dall’eziologia essendo ovvio che:

• nelle forme secondarie (ad es. nella sindrome di Marfan), il giudizio  è condizionato dalla malattia di base;

• nelle forme primitive (reumatica o da prolasso dei lembi) il giudizio deve essere formulato in relazione all’entità dell’impegno emodinamico, valutato in base alle dimensioni della cavità atriale e ventricolare sinistra (ECG ed ECO), al comportamento della funzione ventricolare sinistra a riposo e sotto sforzo (indagini con ECO-Doppler da sforzo e/o ventricolografia radioisotopica) ed infine alla eventuale presenza di aritmie al TE e all’HOLTER comprendente una seduta di allenamento.

Ai fini pratici, si considera:

lieve  una insufficienza caratterizzata dal solo reperto stetoacustico, confermato da un piccolo jet di rigurgito all’ECO (vedi Tabella 1), con normalità dell’ECG e delle dimensioni atriali e ventricolari sinistre all’ECO;

moderata  quando ad un jet di rigurgito intermedio corrisponde un lieve ingrandimento ventricolare sinistro (volume indicizzato per la superficie corporea), con funzione ventricolare a riposo e da   forzo conservata (normale incremento della frazione di eiezione durante sforzo di tipo dinamico);

severa  negli altri casi.

TABELLA N°  1  – CLASSIFICAZIONE DELLA GRAVITA' DELLE VALVULOPATIE
STENOSI MITRALICA
PARAMETRO LIEVE  MODERATA   SEVERA
Gradiente Medio (mmHg)  < 5 5 – 10

  > 10

Pressione Arteriosa Polmonare Sistolica (mmHg)

< 30 30 – 50  > 50
Area Valvolare  (cm2) > 1.5  1.0 – 1.5 < 1.0
INSUFFICIENZA MITRALICA
PARAMETRO LIEVE  MODERATA   SEVERA

Area del Jet al Color-Doppler (cm2)

< 4 < 20% dell’area dell’atrio sinistro

4 - 8 20 – 40 % dell’area dell’atrio sinistro

> 8 > 40% dell’area dell’atrio sinistro

Vena Contracta (mm) < 3  3 – 6.9  ≥ 7

Area dell’orifizio regurgitante (cm2)

< 0.2 0.2 – 0.39 ≥0.4
Diametro Atriale Sinistro Normale Moderatamente Aumentato Aumentato
Volumi Ventricolari Sinistri Normali

Lievemente Aumentati

Moderatamente Aumentati

Funzione Contrattile Ventricolare Sinistra

Normale Normale Ridotta
STENOSI AORTICA
PARAMETRO LIEVE  MODERATA   SEVERA
Velocità Doppler di Picco (m/s) < 3.0 3.0 – 4.0 > 4
Gradiente Medio (mmHg) < 25 25 – 40

> 40

Area Valvolare (cm2)  > 1.5   1.0 – 1.5  < 1.0

Area Valvolare indiciz.per BSA (cm2/m2)

     < 0.6
INSUFFICIENZA AORTICA
PARAMETRO LIEVE  MODERATA   SEVERA
Area del Jet al Color-Doppler < 25% del diametro del tratto di efflusso ventricolare sinistro 25–65% del diametro del tratto di efflusso ventricolare sinistro > 65% del diametro del tratto di efflusso ventricolare sinistro
Vena Contracta (mm)  < 3 3 - 6  > 6
Pressure Half Time (m/sec)    < 400  > 400 ≥ 0.3
Area dell’orifizio regurgitante (cm2)   < 0.1  0.1 - 0.29  
Volumi Ventricolari Sinistri Normali

Lievemente Aumentati

Moderatamente Aumentati
Funzione Contrattile Ventricolare Sinistra Normale Normale Ridotta

 Idoneità sportiva

I casi con insufficienza mitralica lieve potranno praticare sport dei gruppi A e B. In casi selezionati, potrà essere presa in considerazione l’idoneità per tutti gli altri gruppi di sport ad impegno più elevato, ma solo assicurando un accurato monitoraggio nel tempo delle dimensioni e della funzione contrattile del ventricolo sinistro (con idoneità semestrale). Nei casi con insufficienza moderata non sarà consentita alcuna attività sportiva agonistica ad eccezione delle attività appartenenti ai gruppi A e B. Nei casi con insufficienza severa non sarà consentita alcuna attività sportiva agonistica. Nei soggetti corretti chiru rgicamente mediante plastica valvolare, il giudizio potrà essere riconsiderato sulla base della potenziale evolutività della patologia responsabile dell’alterazione valvolare, della funzionalità della valvola dopo l’intervento, le dimensioni e la funzione del ventricolo sinistro a riposo e durante sforzo, la presenza o meno di aritmie significative al TE e HOLTER comprendente una seduta di allenamento. Il Comitato ritiene che anche in questo caso, come per altre patologie descritte in precedenza, la valutazione debba essere effettuata caso per caso ed affidata a sanitari particolarmente esperti. Per i soggetti sottoposti a sostituzione con protesi si rinvia al capitolo specifico.

STENOSI AORTICA

Per la stenosi aortica acquisita valgono in linea generale le considerazioni valide per la forma congenita (vedi capitolo e Tabella 1). È importante ricordare che, ad eccezione delle forme ad eziologia reumatica, la stenosi aortica dell’adulto è spesso espressione di un processo degenerativo-calcifico a carico di una valvola aortica congenitamente malformata, più spesso una valvola bicuspide.

  1. INSUFFICIENZA AORTICA

Anche nell’insufficienza aortica, in analogia all’insufficienza mitralica, possono essere riconosciute eziologie diverse: congenita (bicuspidia aortica), reumatica, da endocardite infettiva, secondaria a Marfan, ecc. Le considerazioni di ordine generale fatte per l’insufficienza mitralica valgono anche per quella aortica, ricordando tuttavia che nelle forme emodinamicamente significative, solitamente sintomatiche, può realizzarsi durante sforzo una insufficienza coronarica relativa. Ciononostante, la situazione emodinamica durante sforzo nell’insufficienza aortica può apparire, almeno in teoria, più favorevole poiché l’accorciamento della diastole e la riduzione delle resistenze periferiche (sforzo dinamico) tendono a ridurre il volume di sangue rigurgitante. Una insufficienza aortica può essere definita:

– lieve in presenza di piccolo jet di rigurgito, normali dimensioni del ventricolo sinistro, normale funzione ventricolare a riposo e da sforzo (indagini con ECO da sforzo o ventricolografia  adioisotopica), ed assenza di segni periferici di rigurgito aortico (elevata pressione differenziale, polso celere ecc.);

– moderata quando il jet di rigurgito sia di dimensioni intermedie, siano apprezzabili i segni periferici della insufficienza aortica, ma le dimensioni ventricolari sinistre siano solo lievemente aumentate e la funzione ventricolare a riposo e da sforzo nella norma;

– severa  negli altri casi (vedi Tabella 1).

Idoneità sportiva

I casi con insufficienza lieve potranno praticare sport dei gruppi A e B. In casi selezionati, potrà essere presa in considerazione l’idoneità per tutti gli altri gruppi di sport ad impegno più elevato, ma solo assicurando un accurato monitoraggio nel tempo delle dimensioni e della funzione contrattile del ventricolo sinistro (con idoneità semestrale). Nei casi con insufficienza moderata non sarà consentita alcuna attività sportiva agonistica ad eccezione delle attività appartenenti ai gruppi A e B. Nei casi con insufficienza severa non sarà consentita alcuna attività sportiva agonistica.

PROTESI VALVOLARI

In linea generale, gli esperti sono stati d’accordo nel non concedere l’idoneità sportiva agonistica a pazienti portatori di protesi meccaniche in terapia anticoagulante cronica. Appare tuttavia ragionevole ipotizzare che in casi selezionati di portatori di protesi meccaniche e nei portatori di protesi biologiche possa essere concessa un’idoneità per sport ad impegno cardiovascolare del Gruppo A, laddove sia dimostrato una normale funzione della protesi a riposo e durante sforzo (ecostress fisico), degli indici di funzione ventricolare e l’assenza di aritmie significative al TE e HOLTER comprendente una seduta di allenamento specifico.

PROLASSO DELLAVALVOLA MITRALE (PVM)

Si definisce prolasso della valvola mitrale (PVM) la protrusione di uno o entrambi i lembi al di sopra dell’annulus verso l’atrio sinistro  in sistole. Nella maggioranza dei casi esso è dovuto ad una degenerazione mixomatosa dell’apparato valvolare e/o sottovalvolare. Elementi clinico-diagnostici essenziali sono il reperto acustico di click meso-telesistolico variabile e/o soffio da rigurgito telesistolico o olosistolico e le alterazioni specifiche della valvola all’ECO.  Quest’ultimo è l’esame cardine per la valutazione dell’entità del PVM, della sua natura e della sua eventuale associazione con altre anomalie (prolasso di altre valvole, dilatazione aortica). I criteri morfologici essenziali nella diagnosi ECO di un PVM  “vero” sono (in sezione parasternale asse lungo):

1) la ridondanza (“billowing”) dei lembi, sproporzionatamente grandi rispetto alle camere ospitanti;

 2) l’ispessimento valvolare, quando almeno uno deilembi ha uno spessore ≥ 5 mm (spessore massimo della porzione media dei lembi);

3) lo spostamento sistolico posteriore ≥ 2 mm rispetto al piano valvolare di almeno un lembo mitralico;

4) l’eventuale jet di rigurgito valvolare al color-Doppler secondario alla perdita del punto di coaptazione dei lembi.

 Altri elementi suggestivi, ma non specifici, della sindrome sono il tipo costituzionale (marfanoide), la familiarità, la presenza di dolori precordiali atipici,  ’ipotensione costituzionale ed ortostatica, il cardiopalmo. Il PVM si associa, infatti, con relativa frequenza a bradiaritmie e/o tachiaritmie, soprattutto da sforzo (vedi capitolo sulle aritmie). Per una corretta valutazione dell’atleta con PVM, quindi, è necessario eseguire oltre ad un’accurata valutazione anamnestica personale e familiare, un ECO, un TE e un HOLTER comprendente una seduta di allenamento. Lo spettro di gravità del PVM, infine, è quanto mai variabile oscillando da forme gravi a forme minime, senza rilevanza clinica e/o emodinamica (assenza di rigurgito mitralico o rigurgito minimo ed incostante).

Idoneità sportiva

Debbono essere considerati portatori di PVM “a rischio”, e quindi esclusi dall’attività agonistica, i soggetti con:

sincopi non spiegate, familiarità per morte improvvisa giovanile, QT lungo;

insufficienza mitralica di grado da moderato a severo;

tachiaritmie sopraventricolari recidivanti o aritmie ventricolari complesse a riposo e/o da sforzo (vedi capitolo sulle aritmie).

Nei soggetti con aspetto francamente mixomatoso e ridondante dei lembi ma con rigurgito mitralico lieve  potrà essere presa in esame l’idoneità agonistica per sport del gruppo A ed alcuni del gruppo B (sport equestri, vela). Sono necessari controlli cardiologici completi almeno semestrali, considerato che il PVM può subire col tempo un deterioramento anatomico e funzionale, in rapporto  ll’aggravarsi della degenerazione mucoide, alla possibilità di alterazioni e rottura delle corde o, più raramente, ad endocardite infettiva. La contemporanea presenza di prolasso della valvola tricuspide non modifica in maniera significativa i criteri sopra enunciati, mentre maggiore cautela andrà riservata alla eventuale associazione col prolasso di una o più cuspidi valvolari aortiche e/o con dilatazione della radice aortica, anche se non associata a sindrome di Marfan.

 

Indice dei Protocolli cardiologici per il giudizio di idoneità allo sport agonistico COCIS 2009

Comitato COCIS 4° edizione "Del ventennale " Prefazione

Classificazione degli sport in relazione all’impegno cardiovascolare

Lo screening cardiologico dell’atleta

Aritmie cardiache e condizioni cliniche potenzialmente aritmogene

Cardiopatie congenite e valvolari acquisite

Cardiomiopatie, miocarditi e pericarditi

Ipertensione arteriosa sistemica

Cardiopatia ischemica

L’idoneità cardiologica in presenza di problematiche specifiche:   L’atleta master

L’idoneità cardiologica in presenza di problematiche specifiche: L’atleta paralimpico

L’idoneità cardiologica in presenza di problematiche specifiche: L’atleta diabetico

Gli ambienti straordinari

Valore e limite dei test genetici in Cardiologia dello sport cocis genetica.htm

Aspetti medico-legali ed organizzativi

Effetti cardiovascolari dei farmaci di interesse medico sportivo

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